名医が教える口内炎・舌炎・口角炎の治し方　::　口内炎とは？（ベーチェット病）

フリー百科事典ウィキペディア『口内炎』より
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ベーチェット病（ベーチェットびょう、Behçet's disease、Behçet's syndrome）は再発・寛解を繰り返す原因不明の慢性疾患で、自己免疫疾患の一つ。古典的な膠原病には含まれないものの、膠原病類縁疾患と呼ばれる。近年、その本体は血管炎であると考えられている。

なお「ページェット病」（パジェット病、Paget disease）とは別の病気である。

歴史

トルコの医師フルス・ベーチェット（Hulusi Behçet）による1937年の報告が最初で[1]、名前もそれに由来する。ただし、歴史家によると、ヒポクラテスの書物にこの疾患の最初の記載があるという。

概念

目、口、皮膚、外陰部の他、中枢・末梢神経、消化管、関節、血管をおかす全身性の疾患である。その他の膠原病と比べての特徴として、自然寛解がわりと多くみとめられることがあげられる。

病因

病因は不明である。

シルクロード沿いにおこりやすいということから環境因子が原因である可能性がある。本症の患者はマイコバクテリウム（結核菌など）の熱ショックタンパク質に対する抗体を産生する事がわかっており、これに対する分子模倣（molecular mimicry）が原因の一つとして考えられている。いっぽう、シルクロード沿いでは非常に交流がさかんだったことから、ある特定の遺伝因子がシルクロード沿いに受け継がれて行ったという可能性もある。

これまでにHLA-B51と本症の発症との関連が強い事がわかっているものの、これがあるから本症になるとは限らず、これがなくとも本症になる人もいて一概には言えない。他の膠原病でも同じ事が言えるがHLAとの遺伝的関連は、HLA-B51と連鎖不平衡にある真の原因遺伝子多型をあらわしているだけかもしれない。HLA-B52も関連が示されている。

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